Злокачественият плеврален мезотелиом е рядък, но силно агресивен тумор, произхождащ от мезотелните клетки, покриващи плеврата. Заболяването често се свързва с продължително или интензивно излагане на азбест – основният рисков фактор, доказан в десетилетия епидемиологични и експериментални проучвания.

Макар и необичаен, мезотелиомът представлява сериозен здравен проблем заради късното диагностициране, сложното лечение и неблагоприятната прогноза. Ранното разпознаване на симптомите, прецизната диагностика и мултимодалният терапевтичен подход могат да подобрят качеството на живот и да удължат преживяемостта.

Епидемиология

• Среща се приблизително при 1-2 случая на 100 000 души годишно в индустриализираните страни.
• В България честотата е по-ниска от тази в Западна Европа, но се регистрират случаи предимно в региони с историческа индустриална употреба на азбест – Стара Загора, Девня, Перник.
• Заболяването засяга основно мъже, в съотношение 4 : 1, поради професионалната експозиция.
• Латентният период е много дълъг – 20-50 години след излагане.

Рискови фактори

• Азбест – най-значимият и доказан фактор; особено опасни са видовете крокидолит и амозит.
• Парапрофесионална експозиция – членове на семейства на работещи с азбест.
• Вдишване на ердионит и други минерални влакна.
• По-рядко: облъчване в областта на гръдния кош или потенциална роля на вирусни фактори (SV40).

Патологични типове

• Епителиоиден тип (60-70%) – протича по-бавно, по-добра прогноза.
• Саркоматоиден тип (10-20%) – изключително агресивен.
• Бифазен тип (20-30%) – съдържа и двата компонента, междинна прогноза.

Клинична картина

Плевралният мезотелиом се развива постепенно, а ранните симптоми често са неспецифични:

• плеврална или тъпа гръдна болка – най-често първи симптом
• нарастваща диспнея – обикновено вследствие на масивен плеврален излив
• хронична кашлица
• умора, загуба на тегло
• в напреднал стадий: плеврални маси, ребрени болки, ограничена подвижност на гръдния кош

Диагностика

Образни изследвания

• Рентгенография: едностранен, обичайно  масивен плеврален излив.
• КТ: характерно плеврално задебеляване, нодули и циркулярно обхващане на плеврата („rind sign“).
• PET-CT: показва метаболитна активност и подпомага стадийна оценка.
• ЯМР: полезен при съмнение за инвазия в гръдната стена, диафрагмата или медиастинума.

Плеврална течност

• Често е хеморагичен ексудат.
• Цитологичното изследване е с ниска чувствителност (~30%) и рядко е достатъчно за диагноза.

Биопсия – златен стандарт

• Видео-асистирана торакоскопия (VATS) – позволява директна визуализация на плеврата и вземане на множествени биопсии.
• Отворена биопсия – при невъзможност за VATS.
• Имуномаркерите включват: calretinin, WT-1, cytokeratin 5/6, които подпомагат диференцирането от метастатични аденокарциноми.

Стадиране

Използва се TNM класификация (AJCC, 9-то издание):

• T – степен на локално разпространение (плевра, диафрагма, гръдна стена)
• N – засягане на лимфните възли
• M – далечни метастази (черен дроб, кости, мозък)

Лечение

Терапията е мултимодална и често комбинира хирургия, химиотерапия, лъчетерапия и имунотерапия. Подходът се определя според стадия, хистологичния тип и общото състояние на пациента.

1. Хирургично лечение

• Pleurectomy/decortication (P/D)
  Отстранява париеталната и висцералната плевра и позволява запазване на белия дроб. Подходящ за пациенти с ранен стадий и добър функционален статус.
• Extrapleural pneumonectomy (EPP)
  Радикална операция включваща премахване на плеврата, белия дроб, част от перикарда и диафрагмата. Извършва се само при внимателно селектирани пациенти поради висок риск от усложнения.

2. Химиотерапия

• Cisplatin + Pemetrexed – стандартна първа линия.
• Carboplatin – алтернатива при пациенти, които не понасят Cisplatin.

3. Лъчетерапия

• Адювантно – за ограничаване на рецидиви.
• Палиативно – за контрол на болката и туморния растеж.

4. Имунотерапия

• PD-1 и PD-L1 инхибитори
  (напр. Nivolumab, Ipilimumab) – доказано удължават преживяемостта при нерезектабилен мезотелиом и вече се считат за основна терапевтична опция.

5. Палиативни мерки

• плевродеза (талк)
• постоянен плеврален катетър при рецидивиращи изливи
• контрол на болката, диспнеята и общия комфорт

Прогноза

Мезотелиомът има неблагоприятна прогноза:

• средна преживяемост: 9-18 месеца
• епителиоидният тип и радикалното хирургично лечение са свързани с по-добър изход
• саркоматоидният тип прогресира бързо и реагира слабо на стандартните терапии

Използвани източници

• NCCN Guidelines: Malignant Pleural Mesothelioma
• British Thoracic Society (BTS) – Standards of Care for Mesothelioma
• American Society of Clinical Oncology (ASCO) – Clinical Practice Guidelines
• European Respiratory Society (ERS) – Malignant Pleural Mesothelioma Statements
• Robinson BW, Lake RA. Advances in malignant mesothelioma. N Engl J Med.
• Vogelzang NJ et al. Phase III Study of Pemetrexed + Cisplatin for Mesothelioma.
• StatPearls: Malignant Pleural Mesothelioma
• Travis WD et al. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart.